低钾血症治了1年,四肢仍反复无力这个
男性，37岁，1年前无明显诱因下出现四肢乏力，严重时甚至双下肢无法行走，不伴头晕头痛、心悸胸闷、手抖不适，医院以「低钾血症」对症治疗后缓解，但上述症状时常反复。
2天前无明显诱因下，患者再次出现四肢乏力，进行性加重，活动受限，无心悸怕热、汗出、胸闷胸痛不适，无言语含糊、感觉障碍。
急诊测血压/mmHg，查床边生化提示血钾2.0mmol/L；予补钾对症治疗，后多次复测血压仍波动在此水平。患者既往从未监测过血压，曾有「肾结石、大三阳」病史，但均未规范化治疗；其余病史、体格检查无特殊。
或许你跟我有一样的猜测1、血气+电解质+乳酸标准pH值（pH-37℃）7.↑；实际pH值（pH-PT）7.↑；血液剩余碱3.1mmol/L↑；细胞外液碱剩余3.1mmol/L↑；动脉血乳酸测定4.0mmol/L↑；动脉血葡萄糖测定12.0mmol/L↑。
2、肾上腺皮质激素16:00肾上腺皮质激素2项:促肾上腺皮质激素12.06pg/mL；皮质醇36.1nmol/L；
0:00肾上腺皮质激素2项:促肾上腺皮质激素5.82pg/mL；皮质醇16.2nmol/L；
8:00肾上腺皮质激素2项:促肾上腺皮质激素35.80pg/mL；皮质醇.7nmol/L；
3、24小时尿电解质尿钾（24hUK）.7mmol/24h↑；尿钠（24hNa）mmol/24h↑；尿氯（24hUCL）.7mmol/24h↑；同步离子3项检测未见异常。
4、查高血压5项（卧位）入院时肾素活性0.74ng/mL/hr、醛固酮.5pg/mL，ARR17.91。
待血钾完全恢复正常后复查肾素活性0.86ng/mL/hr、醛固酮.09pg/mL，ARR58.15。
5、24小时动态血压24小时平均血压/mmHg，最高收缩压mmHg，最低收缩压mmHg；最高舒张压mmHg，最低舒张压67mmHg。
6、肝功能8项+心肌酶5项检测+乙肝病毒定量血清谷丙转氨酶78U/L；血清谷氨酰转肽酶78U/L↑；血清总肌酸激酶.7U/L↑；血清乳酸脱氢酶U/L；心型肌酸激酶32.2U/L↑；血清谷草转氨酶65U/L↑；乙型肝炎病毒DNA荧光定量1.E+07IU/mL↑。
7、其他无异常的实验室检验+影像学三大常规、肾功、糖化、血脂、凝血、肌钙蛋白测定、甲功、甲状腺过氧化物酶抗体、甲状腺球蛋白抗体、促甲状腺素受体抗体未见明显异常。
肾上腺CT平扫：右侧肾上腺结合部良性结节，符合腺瘤（Conn腺瘤？）。左侧肾上腺结合部内旁结节，考虑肾上腺腺瘤与腹膜后小淋巴结鉴别，建议增强检查。肝S8低密度影，小囊肿？
肾上腺增强CT检查意见：双侧肾上腺多发腺瘤可能性大。附见：肝S8小囊肿；肝左叶血管瘤；左肾囊肿。
泌尿系+双肾及肾血管+甲状腺及颈部淋巴结彩色多普勒超声：双肾、输尿管、膀胱、前列腺、双肾动、静脉、甲状腺未见明显异常。
入院后予补钾、改善心肌代谢、护肝、抗病毒等对症支持治疗，患者血钾恢复正常，无肌肉酸痛不适，结合上述的实验室、影像学检查，我最终考虑「原发性醛固酮增多症醛固酮瘤『可能』」。为进一步明确诊断，拟行生理盐水输注试验，然而患者拒绝，医院进一步诊治。1周后，医院复查高血压5项（卧位）：肾素3.3pg/mL、醛固酮.95pg/mL，ARR；高血压5项（立位）：肾素4.5pg/mL、醛固酮.39pg/mL，ARR。
肾素/醛固酮（卡托普利1小时）：肾素5.0pg/mL、醛固酮.53pg/mL；肾素/醛固酮（卡托普利2小时）：肾素4.8pg/mL、醛固酮.49pg/mL；提示卡托普利抑制试验示醛固酮不被抑制。
肾上腺CT平扫+增强+三维提示：双侧肾上腺多发稍低密度小结节，考虑多发腺瘤可能性大；左肾小囊肿。
在介入手术室内行局麻下肾上腺静脉采血术，术后结果未提示有优势侧，暂无手术指征。
遂予患者螺内酯20mgtid口服治疗，血钾正常，血压控制平稳后予以出院。2月后随访...这时患者已改口服「螺内酯20mgqd」控制病情，多次复查血钾正常范围，血压控制在/90mmHg。结合指南，回顾学习原发性醛固酮增多症最早是由年Cohn首先命名的一种肾上腺疾病，该病是由于肾上腺皮质球状带分泌过多的醛固酮而导致肾素-血管紧张素系统受抑制，引起机体储钠排钾、体液容量扩张，以高血压伴有或不伴有低血钾为主要临床表现的综合症[1]。原醛按病因分类不同病因的原醛治疗方案不同对于APA或PAH首选手术治疗，行单侧肾上腺切除后血钾水平均能恢复正常，血压下降或完全恢复正常比例也可达到30%～60%。
对特醛症及糖皮质激素可抑制性醛固酮增多症（GRA）患者而言，单侧或双侧肾上腺全切并不能降低患者血压，药物治疗才是首选方法。
因此，原醛一旦确诊，分型至关重要，其在很大程度上影响了治疗方案的选择。应当注意的是，临床医生不能仅依靠影像学来判定病变的类型，而应该结合生化指标、影像学表现及双侧肾上腺静脉采血（AVS）结果进行综合分析。临床上，因为做不了静脉采血，有很多这样的患者都没有诊断到。但医院已经开展了这项检验，所以要强调碰到原醛患者时要考虑到分型，不轻易定型，如有条件，医院取血。双侧肾静脉采血是分型诊断金标准AVS是区分原醛症有无优势分泌最准确的方法，其灵敏度和特异度均可达到90%以上。其结果判定取决于采血方式，当无ACTH刺激时，测定左右两侧醛固酮与皮质醇比值之比；有ACTH刺激时，左右两侧醛固酮与皮质醇比值之比大于4，则升高侧为优势侧。病例总结回顾①患者四肢乏力反复1年余，既往「低钾血症」病史；②既往未监测血压，入院时血压高，为「原醛」的筛查提供线索；③患者入院后只予补钾、改善心肌代谢、护肝、抗乙肝病毒等对症治疗，且血钾得到及时纠正，无干扰ARR实验因素，其阳性结果可靠；④影像学为「原醛」的诊断提供了进一步支持；⑤肾上腺静脉取血「AVS」为原醛的分型、定位提供了金标准。END推荐阅读一文读懂原发性醛固酮增多症的4个诊断试验！收藏排版
琦敏投稿
meiqimin
dxy.cn题图站酷海洛主要文献支持：中华医学会内分泌学分会.原发性醛固酮增多症诊断治疗的专家共识(版)[J].中华内分泌代谢杂志,,36(09):-.预览时标签不可点收录于话题#个上一篇下一篇
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